Η πρόοδος στην ιατρική έρευνα έχει οδηγήσει σε νέες θεραπευτικές προσεγγίσεις, οι οποίες συμβάλλουν στη βελτίωση της ποιότητας ζωής και στην αύξηση του προσδόκιμου επιβίωσης για τους ασθενείς της πνευμονικής ίνωσης
Σε περισσότερους από 2.500 ασθενείς συνολικά και περίπου 800-1.000 νέους πάσχοντες υπολογίζονται τα περιστατικά ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης στην Ελλάδα για το 2024, ενός νοσήματος που ανήκει στις διάμεσες πνευμονοπάθειες και αποτελεί μία από τις σημαντικότερες και σοβαρότερες νόσους του αναπνευστικού συστήματος, σύμφωνα με στοιχεία της Ελληνικής Πνευμονολογικής Εταιρείας. Ουσιαστικά πρόκειται για μία χρόνια, μη αναστρέψιμη ινωτική πνευμονοπάθεια, η οποία εξελίσσεται προοδευτικά και έχει θανατηφόρα κατάληξη, ωστόσο με την ερευνητική και ιατροφαρμακευτική πρόοδο των τελευταίων ετών, υπάρχουν πλέον θεραπείες που έχουν ακόμα και διπλασιάσει το προσδόκιμο ζωής. Στην Κρήτη το ιατρείο διαμέσων νοσημάτων του Πανεπιστημιακού Γενικού Νοσοκομείου Ηρακλείου υποδέχεται ετησίως περίπου 80 με 100 νέα περιστατικά, προσφέροντας εξειδικευμένες διαγνωστικές τεχνικές και υιοθετώντας μία ολιστική και ανθρωποκεντρική θεραπευτική προσέγγιση, επιχειρώντας να αυξήσει όχι μόνο τα χρόνια που θα ζήσει ο ασθενής, αλλά και την ποιότητα ζωής των ασθενών.
Η «δύσκολη» διάγνωση της πνευμονικής ίνωσης, η οποία εμφανίζει κοινά συμπτώματα, όπως δύσπνοια, κόπωση και επίμονο βήχα, συχνά καθυστερεί τον έγκαιρο εντοπισμό της, με αποτέλεσμα πολλά περιστατικά να καταφθάνουν σε πνευμονολογικά ιατρεία και κλινικές, σε προχωρημένο στάδιο, σύμφωνα με όσα ανέφερε στα «Ρ.Ν.» η Κατερίνα Αντωνίου, πνευμονολόγος, καθηγήτρια Πνευμονολογίας στην Ιατρική σχολή του Πανεπιστημίου Κρήτης και υπεύθυνη στο Εργαστήριο Μοριακής και Κυτταρικής Πνευμονολογίας και του Ιατρείου Διαμέσων Νοσημάτων του ΠΑΓΝΗ. Η κ. Αντωνίου μάλιστα βραβεύτηκε την προηγούμενη εβδομάδα από το Πανεπιστήμιο Κρήτης με το βραβείο του «Ερευνητή» για το έτος 2022, όταν και κατατάχθηκε στο 2% των κορυφαίων επιστημόνων παγκοσμίως της Stanford List, σε μία αναγνώριση της ερευνητικής προσπάθειας που έχει καταβάλλει τα τελευταία 25 χρόνια, τόσο στην εύρεση βιοδεικτών, όσο και στη θεραπεία της πνευμονικής ίνωσης. Ο εντοπισμός λοιπόν, βιοδεικτών στην αρχή, αλλά και στην πορεία της νόσου, οι οποίοι θα μπορέσουν να προσδώσουν περισσότερα στοιχεία για το προφίλ του ασθενούς βρίσκεται στο επίκεντρο της έρευνας της κ. Αντωνίου, ενώ σύμφωνα με όσα είπε στα «Ρ.Ν.», προσεχώς αναμένεται να δημοσιευτεί μελέτη, κατά την οποία εντοπίζεται μεταξύ άλλων, ότι οι ασθενείς των πρώτων μεταλλάξεων του covid, οι οποίοι ανέπτυξαν φυσική και όχι επίκτητη ανοσία, κάνουν επιμένουσα λοίμωξη από διάμεση πνευμονοπάθεια στο ανοσοποιητικό.
«Η πνευμονική ίνωση είναι σπάνια, αλλά αρκετά συχνή στο τελικό της αποτέλεσμα»
Κυρίως ανθρώπους μεταξύ 50 και 60 ετών προσβάλλει η πνευμονική ίνωση, η οποία θεωρούνταν κάποτε ένα ιδιαίτερα σπάνιο νόσημα, αλλά πλέον εμφανίζεται συχνότερα, με τα περιστατικά να έχουν σαφώς μία γενετική προδιάθεση. Ουσιαστικά η πνευμονική ίνωση επηρεάζει τον μαλακό ιστό των πνευμόνων, ενώ όλες οι παθήσεις που εντάσσονται στην ομάδα των διάμεσων πνευμονοπαθειών, όπως είναι μεταξύ άλλων η χρόνια πνευμονίτιδα και υπερευαισθησία και η πνευμονοπάθεια που σχετίζεται με την ρευματοειδή αρθρίτιδα και με το σκληρόδερμα, προκαλούν την ανάπτυξη ουλών στους πνεύμονες. Η κ. Αντωνίου ανέφερε: «Η πνευμονική ίνωση είναι ένα σπάνιο νόσημα, όπως κατατάσσεται και από τα επιδημιολογικά δεδομένα. Η πνευμονική ίνωση είναι σπάνια, αλλά αρκετά συχνή στο τελικό της αποτέλεσμα, γιατί δεν είναι μόνο ιδιοπαθής, αλλά συνήθως προσβάλλει ενήλικες στην 5η με 6η δεκαετία ή και λίγο αργότερα, γιατί σχετίζεται με τη γήρανση, με γονίδια δηλαδή που σχετίζονται με την ηλικία. Είναι επίσης σποραδική, μπορεί να είναι οικογενής δηλαδή, όταν υπάρχει μία γενετική προδιάθεση, υπάρχουν πλέον δύο – τρία σαφή γονίδια, που δείχνουν ότι ο πνεύμονας γηράσκει πιο γρήγορα».
Η πνευμονική ίνωση προκαλείται από τον συνδυασμό της έκθεσης σε βλαπτικές ουσίες και τη γενετική προδιάθεση, ενώ υπάρχουν και επιβαρυντικοί παράγοντες των ήδη νοσούντων, όπως τόνισε η κ. Αντωνίου: «Ένα κομμάτι είναι γενετικό και ένα άλλο κομμάτι αφορά παράγοντες που επηρεάζουν, όπως είναι το κάπνισμα, η ηλικία, τα ρευματικά νοσήματα, για παράδειγμα η ρευματοειδής αρθρίτιδα προδιαθέτει για πιο συχνή εμφάνιση ίνωσης, ενώ το ανδρικό φύλο είναι περισσότερο επιρρεπές στην ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση». Επιπλέον, όπως επεσήμανε η κ. Αντωνίου: «Μπορεί να προσβάλει και νεότερους ανθρώπους, όταν επικρατεί το γονιδιακό προφίλ, οπότε σε αυτές τις περιπτώσεις οφείλουμε να είμαστε σε εγρήγορση, ειδικά όταν ο ασθενής δούμε ότι έχει οικογενειακή προδιάθεση, από το ιστορικό που παίρνουμε», συμπληρώνοντας ότι τα επόμενα βήματα που ακολουθούνται, είναι μία αξονική τομογραφία και συστάσεις για υιοθέτηση ενός πιο υγιεινού τρόπου ζωής.
«Τα συμπτώματα δυστυχώς είναι πολύ κοινά και μπορούν να είναι εντελώς μη ειδικά»
Κοινά, δυσεύρετα συμπτώματα εμφανίζει η πνευμονική ίνωση, όπως σημείωσε η κ. Αντωνίου: «Τα συμπτώματα δυστυχώς είναι πολύ κοινά και μπορούν να είναι εντελώς μη ειδικά. Ττα κυριότερα συμπτώματα είναι ο ξηρός βήχας και η δύσπνοια στην κόπωση. Ο ασθενής δεν έχει συμπτώματα σε κατάσταση ηρεμίας, όμως όταν η νόσος προχωράει έχει συμπτώματα ακόμα και στην ήπια κόπωση, γιατί πέφτει ο κορεσμός του οξυγόνου. Αυτό συμβαίνει γιατί στην παθογένεια της νόσου, γίνεται ο πνεύμονας σκληρός. Ουσιαστικά δεν γίνεται σωστά η ανταλλαγή των αερίων, η εισπνοή οξυγόνου και η εκπνοή διοξειδίου του άνθρακα».
Προχωρημένες είναι οι περισσότερες περιπτώσεις ασθενών πνευμονικής ίνωσης, οι οποίες φτάνουν στα ιατρεία των πνευμονολόγων, με αποτέλεσμα ο ασθενής να χρειάζεται αναπνευστική υποστήριξη ακόμα και καθ’ όλη τη διάρκεια της μέρας. «Όταν η νόσος είναι προχωρημένη, ο ασθενής χρειάζεται οξυγόνο και στη βάδιση και χρειάζεται επίσης οξυγόνο κατά τη διάρκεια της ημέρας και του ύπνου. Το πρόβλημα είναι ότι η νόσος, όταν αρχίσει ο ασθενής να έχει συμπτώματα, είναι ήδη προχωρημένη, δηλαδή τα συμπτώματα είναι μη ειδικά και μπορούν να εντοπιστούν σε πολλά άλλα αναπνευστικά νοσήματα, όπως η χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια, το εμφύσημα, οι βρογχεκτασίες ή η καρδιακή ανεπάρκεια. Οπότε ο ασθενής φτάνει πολλές φορές σε έναν πνευμονολόγο και η περίπτωσή του είναι ήδη προχωρημένη».
Παρόλ’ αυτά, η κ. Αντωνίου σημείωσε: «Οι ασθενείς που έχουν πνευμονική ίνωση κάνουν κάθε χρόνο κάποια αξονική τομογραφία, γιατί πρέπει να εγκριθούν τα φάρμακα, οπότε πολλές φορές μπορούμε να βρούμε κάτι που μπορεί να αντιμετωπιστεί εύκολα σε αρχικό στάδιο. Η παθογένεια της ίνωσης σχετίζεται με 10% περισσότερη εμφάνιση καρκίνου του πνεύμονα».
«Το προσδόκιμο είναι πάνω από 10 χρόνια πια»
Διασυνδεδεμένο με όλα τα Νοσοκομεία της Κρήτης, αλλά και με τους ιδιώτες γιατρούς βρίσκεται το ιατρείο διαμέσων πνευμονοπαθειών του ΠΑΓΝΗ, το οποίο λειτουργεί σαν ένα κέντρο αναφοράς, αναλαμβάνοντας τη διάγνωση και την εκπόνηση θεραπευτικών μεθόδων για τους ασθενείς. Όπως ανέφερε μεταξύ άλλων η κ. Αντωνίου, το ιατρείο λαμβάνει περιστατικά από όλη την Κρήτη και τα Δωδεκάνησα, ενώ υποδέχεται περίπου 80-100 νέα περιστατικά κάθε χρόνο, με μέσο όρο περισσότερους από έξι ασθενείς τον μήνα. «Στο ΠΑΓΝΗ κάνουμε κάποιες ειδικές εξετάσεις όπως δοκιμασία βάδισης έξι λεπτών, οξυγονοθεραπεία και πνευμονική αποκατάσταση, πολλές φορές πρέπει να γίνει εξέταση και από ρευματολόγο για να αποκλείσουμε ρευματικά νοσήματα», σημείωσε η κ. Αντωνίου.
Δύο εγκεκριμένα φάρμακα που διατίθενται στην αγορά από το 2014 έχουν συμβάλλει σημαντικά στην αύξηση του προσδόκιμου ζωής για τους ασθενείς της πνευμονικής ίνωσης. Το 2000 η επιβίωση ήταν παρόμοια με τον καρκίνο του πνεύμονα και εκτιμώνταν στα τρία – πέντε χρόνια, ενώ πλέον για ένα σημαντικό κομμάτι των ασθενών το προσδόκιμο μπορεί να υπολογιστεί και σε πάνω από 10 χρόνια. «Είναι σημαντική η ολιστική προσέγγιση του ασθενούς, το αν δηλαδή ο ασθενής θα πρέπει να πάρει έγκαιρα θεραπεία, γιατί όσο πιο προχωρημένη είναι η νόσος, τόσο πιο γρήγορα θα πεθάνει ο ασθενής από αυτό, ενώ στην πρώιμη νόσο, το προσδόκιμο της πνευμονικής ίνωσης έχει διπλασιαστεί ή τριπλασιαστεί τα τελευταία χρόνια», ανέφερε η κ. Αντωνίου, τονίζοντας ότι αυτό προϋποθέτει την παροχή όχι μόνο φαρμακευτικής, αλλά και μη φαρμακευτικής βοήθειας, όπως είναι η παράλληλη έμφαση στη διατροφή, το βάρος, τον ύπνο, την πιθανότητα υπέρτασης και την ψυχολογία του ασθενούς. «Το προσδόκιμο είναι πάνω από 10 χρόνια πια, ενώ το 2000 βρισκόταν στα τρία – πέντε χρόνια», συμπλήρωσε.
Ερευνητικό έργο και μελέτες
Ακολουθώντας τις οδηγίες που παρείχε η Ελληνική Πνευμονολογική Εταιρεία, τόσο για τη θεραπεία, όσο και για την παρακολούθηση αυτών των ασθενών, η κ. Αντωνίου έθεσε τις βάσεις για την εύρεση μηχανισμών που υπάρχουν στους ασθενείς που νόσησαν από κόβιντ, σε μία μελέτη που συνδέει τη φυσική ανοσία με την εμμένουσα λοίμωξη από διάμεση πνευμονοπάθεια κόβιντ.
«Πρόσφατη έρευνα μας στο βρογχοκυψελιδικό έκπλυμα που έγινε μετά από 6-12 μήνες από την covid-19, δείχνει ότι η ανοσολογική απάντηση διαφέρει και διαφοροποιεί τους ασθενείς που αναπτύσσουν εμμένουσες λειτουργικές και απεικονιστικές αλλοιώσεις, όπως ινωτική διάμεση πνευμονοπάθεια μετά από covid-19, από αυτούς στους οποίους θα έχουν καλή πρόγνωση. Στους ασθενείς με καλή πρόγνωση και επίλυση των βλαβών παρατηρούμε ενεργοποίηση της επίκτητης ανοσίας σε αντίθεση με ενεργοποίηση της φυσικής ανοσίας και μείωση της επίκτητης ανοσολογικής απάντησης στους ασθενείς που αναπτύσσουν διάμεση πνευμονοπάθεια. Αυτή η έρευνα μας δίνει σημαντικές πληροφορίες για την παθογένεια της πνευμονικής ίνωσης καθώς επίσης αναδεικνύει πιθανούς βιοδείκτες, όπως τα μονοκύτταρα στο αίμα και στο βρογχοκυψελιδικό έκπλυμα που μπορούν να έχουν προγνωστική και θεραπευτική σημασία».
Την καλύτερη κατανόηση του προφίλ των ασθενών και την εύρεση κατάλληλων βιοδεικτών στοχεύει η έρευνα που διεξάγεται στο ΠΑΓΝΗ, σύμφωνα με την κ. Αντωνίου, η οποία ανέλυσε το που αποσκοπούν οι ερευνητικές προσπάθειες: «Μέσω των κυττάρων της φυσικής ή της επίκτητης ανοσίας, προσπαθούμε να βρούμε βιοδείκτες στην αρχή της νόσου, αλλά και στην πορεία της , οι οποίοι θα μπορούν να μας πουν πράγματα για το προφίλ του ασθενούς. Αν δεν κάνουμε ειδικές μελέτες και δεν εφαρμόσουμε ειδικές τεχνικές δεν μπορούμε να ξέρουμε άμεσα το προφίλ του ασθενούς, προφανώς μαζί με το γεννητικό του προφίλ. Οι βιοδείκτες είναι κάτι που πολλές ερευνητικές ομάδες προσπαθούν να βρουν νωρίς. Εμείς κάνουμε μία προοπτική μελέτη, με δείκτες τόσο στο αίμα, όσο και στο βρογχοκυψελιδικό έκπλυμα, αλλά ακόμα και στο φύσημα του ασθενούς, στην ανάσα του, όχι με τη σπιρομέτρηση, αλλά με την ανάλυση της ανάσας του, προσπαθούμε να κάνουμε όσο πιο ακριβή τη διάγνωση, αλλά και να παρακολουθήσουμε την εξέλιξη της πορείας της νόσου».
